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要了王林大师小命的ANCA相关性血管炎是个什么鬼?

上一篇 下一篇 技联在线 发表于:2017-02-13 13:12 浏览(1682)

据媒体报道,2 月 10 日下午 4 点, 经常给他人气功治病、号称具有特异功能的“神功大师”王林因患 ANCA 相关性血管炎、多脏器功能衰竭经医院抢救无效死亡。

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当初多少人因为迷信“神功大师”王林发功治病,料事如神而推崇膜拜,可是谁也没想到他就这么毫无征兆的走了。恐怕连他自己都不会想到昔日的风光繁华走得如此快,而疾病又让他如此无奈和可悲!


"神功保佑"

ANCA 相关性血管炎是个什么鬼


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这份来自江西中寰医院病重/病危通知书显示,王林在该院特需科住院治疗,诊断结果为ANCA相关性血管炎和多脏器功能衰退。据其律师陈有西介绍,王林2011年发现患有血管炎和多种疾病,2015年因涉嫌绑架杀人被捕后,因病长期在监管医院接受侦查,病情多次反复。


首先,ANCA 相关性血管炎又叫血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性的系统性血管炎,是个比较少见的病,王林能够患上这个病客观上讲“实属不易”。而这种病的死亡率不低且存在反复发作的风险。常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等,临床表现复杂,变化多样,大多数属疑难杂症。

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来源:上海交通大学医学院附属仁济医院统计,仅供参考

而这种病到目前只有20年的研究历史,近10年才成为热点,并且大多发病于中老年。(从资料显示王林生于1952,今年65岁。)有40[%]的患者在发病6个月以后才诊断,10[%]的患者诊断延误一年以上。我国的发病呈逐渐增加趋势


疑难杂症

容易被误诊延误,病因如何发现?


王林身陷囹圄,罪有应得,而缺少必要的医疗服务。正如上文所说,ANCA 相关性血管炎发病时间较慢,而且容易被误诊延误。其临床表现复杂多样,五花八门,常表现发热、肺感染、贫血、蛋白尿、血尿、血沉增快和肾功能损害等。这些症状并没有特异性,所以常常被误诊为肺炎、慢性肾炎、肾病综合征等,等确诊时往往已经出现了肾功能衰竭。

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来源:上海交通大学医学院附属仁济医院统计,仅供参考


那么,ANCA相关性血管炎的病因究竟有哪些呢?

1. 遗传

ANCA相关性血管的发生有一定的家族聚集倾向,遗传因素可能是其病因之一。

2.感染

这也是ANCA相关性血管炎的病因之一。例如鼻腔慢性携带金黄色葡萄球菌是血管炎的复发的一个重要危险因素。所以在日常生活中一定要注意预防感染哟。    

3.药物

药物可以诱发ANCA相关性血管炎,其中以丙硫氧嘧啶、肼屈嗪、青霉胺报道最多。 

4.其他

ANCA相关性血管炎的发生与吸入或接触某些特殊的过敏原或化学物质有关。各种过敏反应如过敏性鼻炎及哮喘等在小血管炎患者中很常见。另外,流行病学调查显示ANCA相关性血管炎的发生与接触或吸入含硅物质密切相关。


如何治愈

早发现、早治疗是关键


自20世纪80年代以来,肾上腺皮质激素联合环磷酰胺已成为治疗ANCA相关血管炎特别是伴有肾脏损害的首选方法,能够使90[%]以上的患者临床显著缓解,其中完全缓解率约为75[%]。因为该病是也是自身免疫性疾病,所以糖皮质激素抑制免疫作为基础治疗,一经诊断便可使用。

同时及早合用免疫抑制剂环磷酰胺、环孢素、骁悉等。该病的预后较差,早发现、早治疗是关键一般我们对肾病综合征的患者,或者尿蛋白合并肺感染的患者,常规检查 ANCA

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必要的体检对于每个人都是很重要的。每个人这三个阶段务必请去体检:6~8岁、17~18岁、40~50岁

得了病却自己治不好自己的王林的是多么的滑稽例子!但再一次提醒我们不要去相信迷信,相信科学才是我们生命该有的姿态!

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